Dans les profondeurs du Kentucky, la famille Fugate, avec leur peau d’un bleu saisissant, incarne un cas fascinant de l’histoire médicale américaine.

Cette famille atypique, isolée géographiquement et marquée par la consanguinité, a véhiculé une condition génétique rare à travers les générations, éclairant des aspects peu connus de la biologie humaine et de l’hérédité.

Les Fugate se distinguent par une particularité génétique rarissime qui les fait naître avec la peau bleue, une couleur due à une maladie sanguine nommée méthémoglobinémie.

Cela remonte à Martin Fugate, arrivé de France en 1820, qui portait ce gène. Sa rencontre avec Elizabeth Smith, elle-même porteuse du gène, a exacerbé cette particularité dans leur descendance, établissant une dynastie de personnes à la peau bleue dans la vallée isolée de Troublesome Creek.

Conséquences d’un isolement extrême

Vivant en autarcie, les Fugate et les quelques familles de leur communauté ont souvent eu recours aux mariages intrafamiliaux faute de choix, renforçant la probabilité de transmettre la maladie.

Des enfants naissent avec cette teinte bleutée prononcée, résultat d’une transmission continue et concentrée du gène responsable au sein d’un pool génétique limité.

Ce phénomène a donné lieu à des unions consanguines parfois directes, comme celle d’un fils Fugate avec sa tante.

Interventions médicales et curiosité scientifique

Dans les années 1960, un tournant survient lorsque l’hématologue Madison Cawein s’intéresse à leur cas, posant enfin un diagnostic précis et tentant des traitements pour normaliser temporairement la couleur de leur peau.

Le bleu de méthylène, utilisé dans ses expériences, montre des résultats éphémères, soulignant la complexité du trouble.

L’intérêt médical pour les Fugate culmine lorsqu’un nouveau-né, Benjamin Stacy, est hospitalisé d’urgence pour une transfusion sanguine immédiatement après sa naissance en raison de sa peau très bleue.